　肝臓は胆汁という消化吸収、解毒物の排泄などに関連した液を作り、胆のうにためたりしながら、十二指腸に排泄（流していく）する、働きがあります。

　原発性胆汁性肝硬変症という病気は、体の免疫機能の異常から、肝臓の中の細い胆管が障害されて、胆汁の流れが悪くなる病気です。

　その結果、病気が進行すると、体に有害物質がたまり、かゆみや黄疸などの症状を起こします。

　誤解の多いのが、この病名は、たとえ、肝硬変状態でなくても、「肝硬変症」と呼ばれるので、患者さんがとても、落胆、誤解されることです。

　病状の分類は、いろいろありますが、最も有名なのは、Scheuer分類と呼ばれるもので、下記のように、４期に分けられております。肝硬変なのは、第IV期です。