原発性胆汁性肝硬変症の症状で最も、最初にでやすいものは、体のかゆみ、です。病状が進行すると、黄疸が出てくることもあります。

　しかし、検査値の異常だけで、症状が全くない方もおられます。

　病状が悪化されてしまった方では、肝硬変の症状として、黄疸、腹水、胃食道静脈瘤からの出血の可能性もあります。

　また、骨粗鬆症という、骨がもろくなり、骨折しやすい病気になりやすい傾向があります。

　以前は、骨の形成に必要なビタミンDの腸からの吸収が悪いことが、原因の一つとかんがえられていましたが、最近の考え方では、ビタミンD不足はそれほどではなく、骨の作られ方が低下しているものの、原因は不明のようです。